जागतिक हिमोफिलिया दिन 17 एप्रिल नागपूर : या जागतिक हिमोफिलिया दिनानिमित्त, वोक्हार्ट हॉस्पिटल्स नागपूर या कमी ज्ञात आजाराबद्दल लोकांना शिक्षित करण्यासाठी एक पाऊल उचलत आहे. डॉ. गुंजन लोणे, सल्लागार- हेमॅटोलॉजी आणि हेमॅटो-ऑन्कोलॉजी यांनी माहिती दिली की हिमोफिलिया ही एक दुर्मिळ रक्त स्थिती आहे जिथे लोकांमध्ये रक्त गोठण्याचे घटक नसतात ज्यामुळे रक्तस्त्राव होत असताना त्यांचे रक्त गोठण्यास सक्षम होते. हा एक अनुवांशिक रोग आहे जो सहसा आईकडून मुलांमध्ये जातो.
हिमोफिलिया हा एक दुर्मिळ आनुवंशिक रक्तस्त्राव विकार आहे ज्यामध्ये रक्त व्यवस्थित गुठळ्या होत नाही. यामुळे उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव तसेच जखमा किंवा शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव होऊ शकतो. रक्तामध्ये क्लोटिंग फॅक्टर नावाची अनेक प्रथिने असतात जी रक्तस्त्राव थांबवण्यास मदत करतात. हिमोफिलिया असलेल्या लोकांमध्ये घटक VIII (8) किंवा घटक IX (9) ची पातळी कमी असते. एखाद्या व्यक्तीला हिमोफिलियाची तीव्रता रक्तातील घटकांच्या प्रमाणात निर्धारित केली जाते. घटकाचे प्रमाण जितके कमी असेल तितके रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता जास्त असते ज्यामुळे गंभीर आरोग्य समस्या उद्भवू शकतात.
क्वचित प्रसंगी, एखादी व्यक्ती नंतरच्या आयुष्यात हिमोफिलिया विकसित करू शकते ज्याला एक्वायर्ड हिमोफिलिया म्हणतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये मध्यमवयीन किंवा वृद्ध लोक किंवा तरुण स्त्रिया ज्यांनी अलीकडेच जन्म दिला आहे किंवा गर्भधारणेच्या नंतरच्या टप्प्यात आहेत. ही स्थिती अनेकदा योग्य उपचाराने दूर होते.
हिमोफिलियाचा हा परिणाम होऊ शकतो:
• सांध्यातील रक्तस्त्राव ज्यामुळे सांध्याचे जुनाट आजार आणि वेदना होऊ शकतात
• डोक्यात आणि कधीकधी मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव ज्यामुळे दीर्घकालीन समस्या उद्भवू शकतात, जसे की फेफरे आणि अर्धांगवायू
• रक्तस्त्राव थांबवता आला नाही किंवा मेंदूसारख्या महत्त्वाच्या अवयवात झाला तर मृत्यू देखील होऊ शकतो.
निदान:
निदान करण्यासाठी, रक्त व्यवस्थित जमत आहे की नाही हे बघण्यासाठी डॉक्टर काही रक्त चाचण्या करतात. जर तसे झाले नाही, तर रक्तस्त्राव विकाराच्या कारणाचे निदान करण्यासाठी ते क्लॉटिंग फॅक्टर चाचण्या करतील, ज्याला फॅक्टर असेस अॅसे देखील म्हणतात. या रक्त चाचण्या हिमोफिलियाचा प्रकार आणि तीव्रता दर्शवितात.
उपचार :
हिमोफिलियावर उपचार करण्याचा सर्वोत्तम मार्ग म्हणजे गहाळ रक्त गोठण्याचे घटक बदलणे जेणेकरुन रक्त योग्यरित्या गुठळ्या होऊ शकेल. हे व्यावसायिकरित्या तयार केलेले घटक केंद्रित करून (शिरेद्वारे प्रशासित करून) केले जाते.
नियमितपणे ओतणे (ज्याला प्रॉफिलॅक्सिस म्हणतात), केल्याने बहुतेक रक्तस्त्राव टाळता येतो.
डॉ. गुंजन लोणे यांनी असेही सांगितले की, "वोक्हार्ट हॉस्पिटल्स नागपूर मध्ये, आम्ही केवळ विकारांशी संबंधित सर्व समस्यांचे निराकरण करण्यासाठी काळजी देत नाही, तर हिमोफिलिया असलेल्या लोकांना निरोगी राहण्यास मदत करणारे आरोग्य शिक्षण देखील देतो."
हिमोफिलिया असलेल्या सुमारे 15-20 टक्के लोकांमध्ये अँटीबॉडी (ज्याला इनहिबिटर म्हणतात) विकसित होते जे रक्त गोठण्याचे घटक थांबवते आणि रक्तस्त्राव थांबवते. रक्तस्त्राव भागांवर उपचार करणे अत्यंत कठीण होते आणि अवरोधक असलेल्या व्यक्तीच्या काळजीची किंमत वाढू शकते कारण अधिक क्लोटिंग घटक किंवा वेगळ्या प्रकारचे क्लॉटिंग घटक आवश्यक असतात. इनहिबिटर असणा-या लोकांना सहसा जास्त सांधे रोग आणि रक्तस्त्रावामुळे इतर समस्या येतात ज्यामुळे जीवनाची गुणवत्ता कमी होते.
